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by Rosenblum LB

Fibrosis pulmonar Idiopática

Definición

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica. Produce inflamación y fibrosis (cicatrices) del tejido de los pulmones. A menudo, ocurre en personas que tienen entre 50 y 70 años.

Causas

Idiopática significa que la causa no es conocida.
Los investigadores consideran que la FPI es una respuesta inflamatoria exagerada y no controlada. Esto produce tejido cicatrizante. Se desconoce el origen del ciclo. Con el tiempo, las cicatrices rodean las delgadas paredes de los sacos de aire en los pulmones. Esto provoca que el tejido se vuelva más grueso y rígido. Como resultado, se hace difícil respirar. Gradualmente, los pulmones pierden su capacidad para llevar oxígeno al resto del cuerpo.
Alvéolos saludables
Alveoli
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Factores de riesgo

Aunque la causa que provoca la FPI es desconocida, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de contraerla:
  • Sexo masculino
  • Edad: 50 años o mayor
  • Tabaquismo
  • Infección viral
  • Exposiciones ocupacionales a polvo que contiene sílice, bacterias y proteínas animales o a gases y emanaciones
  • Medicamentos como nitrofurantoína , sulfasalazina , amiodarona , propranolol , metotrexato , ciclofosfamida , bleomicina
  • Enfermedad del reflujo gastroesofágico (GERD, por sus siglas en inglés)
  • Miembros de la familia con FPI

Síntomas

Con el tiempo, los síntomas empeoran. Esto dificulta las actividades diarias. Paulatinamente, las personas con FPI empiezan a tener algunos o todos estos síntomas:
  • Falta de aliento, al principio sólo durante o después de una actividad física, pero después también al descansar.
  • Tos seca
  • Pérdida gradual de peso
  • Fatiga
  • Palillo de tambor (alargamiento de las yemas de los dedos de manos o algunas veces de los pies)

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Pueden realizarse uno o más de las siguientes pruebas:
  • Radiografía de tórax o tomografía computarizada : para ver los pulmones y detectar cicatrices
  • Exámenes de la función pulmonar : para medir el tamaño y la eficacia de los pulmones
  • Exámenes de sangre: para saber de qué forma los pulmones usan el oxígeno
  • Examen de ejercicios en caminadora o bicicleta fija: para medir de qué forma los pulmones y el corazón funcionan durante la actividad física
  • Lavado broncoalveolar: se coloca líquido en los pasajes de aire y después se retira para estudiar las células y detectar señales de inflamación
  • Biopsia pulmonar : se extirpa y estudia una pequeña muestra de tejido pulmonar. Generalmente, se utiliza para confirmar un diagnóstico de FPI

Tratamiento

No existe una cura conocida. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y retrasar el proceso de la enfermedad. Esto se logra al reducir la inflamación y las cicatrices. El tejido que ya esta cicatrizado no puede ser normal nuevamente.

Medicamentos

Los medicamentos son la forma principal de tratamiento. Sin embargo, no funcionan en algunas personas. Las opciones pueden ser:
  • Combinación de prednisona para reducir la inflamación y citoxan o azatioprina para reducir la respuesta inmunológica del cuerpo
  • Para suprimir la progresión de la fibrosis, su médico podría recomendar:
    • Altas dosis de N-acetilcisteina
    • Pirfenidona
    • Interferón gamma 1b
    • Coumadin
    • Etanercept
    • Bosentan
    • Imatinib
    • Sildenafilo
    • Pirfenidona
    • Colchicina
    • Metotrexato
    • Penicilamina
    • Ciclosporina

Enfermedad del Reflujo Gastroesofágico

La ERGE necesita tratamiento. Con gran frecuencia, esto incluye el uso de medicamentos y cambios en el estilo de vida.

Atención de apoyo

  • Algunas personas podrían necesitar oxígeno. Esto les ayudará a respirar.
  • Un programa de rehabilitación pulmonar también podría mejorar la función pulmonar.
  • Un estilo de vida saludable también puede ayudar a retrasar la enfermedad. Eso implica:
    • Dieta saludable
    • Ejercicio regular
    • Reposo
    • No fumar
  • Transplante de pulmón puede considerarse para la gente con FPI avanzada que no responde a otro tratamiento.

Prevención

No hay un medio probado para prevenir la FPI. Sin embargo, el dejar de fumar puede ayudar.

RESOURCES

American Lung Association http://www.lungusa.org/

Coalition for Pulmonary Fibrosis http://www.coalitionforpf.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute http://www.nhlbi.nih.gov/

CANADIAN RESOURCES

The Canadian Lung Association http://www.lung.ca/

Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/

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Raghu, Ganesh. Intersitial lung disease. In: Cecil Medicine . 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2007.

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Symptoms and diagnosis. Coalition for Pulmonary Fibrosis website. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

Treatment. Coalition for Pulmonary Fibrosis website. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

What is IPF? Coalition for Pulmonary Fibrosis website. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

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